Токсический эпидермальный некролиз что это такое фото

Что такое токсический эпидермальный некролиз?

Сложные и опасные дерматологические патологии возникают нечасто. К ним можно отнести и токсический эпидермальныйнекролиз. Это редкая форма поражения кожных покров, способная привести к летальному исходу.

Механизм развития заболевания

Синдром Лайелла – тяжелая аллергическая реакция, в результате которой происходит отслоение эпидермиса. Отмирание верхних слоев кожи приводит к проникновению большого количества токсичных продуктов распада в кровь. При отсутствии лечения развивается сепсис, приводящий к смерти пациента. Некротическому поражению подвергаются как кожные покровы, так и слизистые оболочки. Тяжелыми осложнениями патологии являются внутренние кровотечения, острая полиорганная недостаточность, нарушение усвоения питательных веществ.

Синдром Лайелла чаще всего развивается на фоне применения лекарственных препаратов. Возможны и другие причины возникновения патологии. Токсический эпидермальный некролиз имеет непредсказуемое тяжелое течение. Возникновению тяжелых аллергических реакций может способствовать применение антибиотиков пенициллинового ряда, нестероидных противовоспалительных средств, макролидов, противосудорожных препаратов и сульфаниламидов. Заболевание диагностируется крайне редко. Большинство заболевших оказываются пожилыми людьми.

Синдром Лайелла может возникнуть на фоне длительного течения стафилококковых инфекций. Эпидермальный некролиз развивается стремительно. Иммунная система не может распознать и уничтожить чужеродное вещество. Антитела атакуют клетки эпидермиса, принимая их за токсичные элементы. Скорость распада белковых соединений увеличивается. Накопление продуктов распада в кожных покровах приводит к интоксикации организма. При отсутствии лечения пациент быстро погибает.

Типы токсического эпидермального некролиза

Синдром Лайелла может быть идиопатическим. Причину развития этой формы патологии обычно установить не удается. Инфекционный эпидермальный некролиз чаще всего диагностируется у детей. Он редко приводит к летальному исходу и легко поддается лечению. Эпидермальному некролизу могут сопутствовать другие хронические патологии.

Наиболее выраженные признаки заболевания обнаруживаются в области живота, груди, ягодиц, спины. Нередко возникает поражение слизистых оболочек рта. Синдром Лайелла имеет следующие характерные признаки: ухудшение общего состояния организма, потеря аппетита, головные боли, повышение температуры тела. Нередко наблюдается сильная жажда. Чувствительность кожных покровов и слизистых оболочек повышается, при прикосновении ощущается боль. На коже появляются красные пятна, которые впоследствии превращаются в пузыри. Заболевание поражает около трети кожных покровов, в тяжелых случаях этот показатель может увеличиваться.

Отслоение эпидермиса на поздних стадиях заболевания возникает при малейшем прикосновении. После удаления отмершего слоя кожи остается кровоточащая эрозия. Кожа теряет способность защищать организм от проникновения вирусов и бактерий, поэтому патологический процесс завершается сепсисом. На поздних стадиях развивается обезвоживание и истощение организма, наблюдается снижение артериального давления.

Поражения слизистых оболочек несут серьезную опасность. Появляются боли при проглатывании пищи и жидкости, тошнота, рвота. Если на ранних стадиях симптомы заболевания могут оставаться незамеченными, то на поздних наблюдается развернутая клиническая картина. При наличии описанных выше симптомов необходимо срочно обратиться к врачу. Он назначит полное обследование, которое поможет отличить синдром Лайелла от других кожных заболеваний.

В первую очередь необходимо изучить все имеющиеся у пациента симптомы. Врач должен выяснить, случались ли у человека аллергические реакции. Следует узнать, не болели ли данным заболеванием ближайшие родственники пациента. При первичном осмотре врач должен оценить состояние кожных покровов: обратить внимание на цвет кожи, наличие характерных высыпаний. Общий анализ крови при эпидермальном некролизе отражает увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. Повышенный уровень билирубина свидетельствует о нарушении функций печени. Расшифровка результатов анализов мочи позволяет определить степень нарушения функции почек. О распространении патологического процесса свидетельствует наличие примесей крови в моче. Необходимо снятие ЭКГ и измерение артериального давления. Правильная диагностика позволяет отличить синдром Лайелла от буллезного эпидермолиза, пузырчатки, плоского лишая и эритемы.

Способы лечения заболевания

Лечение должно проводиться в любом случае, иначе заболевание может закончиться заражением крови и летальным исходом. При наличии у больного всех описанных выше признаков показано стационарное лечение. При тяжелом течении патологического процесса пациента помещают в отделение реанимации. Палата, в которой будет находиться заболевший, должна быть стерильной. Это исключит возможность присоединения бактериальных, вирусных и грибковых инфекций.

Лечение начинается с устранения причины возникновения заболевания. Медикаментозная терапия подразумевает применение антигистаминных и гормональных препаратов. Может назначаться поддерживающая инфузионная терапия. Антибактериальные препараты применяются только в случае присоединения инфекции. Токсический эпидермальный некролиз лечат и с помощью средств наружного действия, способствующих более быстрому восстановлению кожных покровов: антисептических растворов, заживляющих мазей, анестетиков. Организм необходимо как можно быстрее избавить от аллергена. Для этого используются клизмы и препараты, восстанавливающие водно-солевой баланс. Курс лечения включает прием гепатопротекторов и иммуномодуляторов.

Осложнениями токсического эпидермального некролиза могут стать тяжелые бактериальные инфекции и обезвоживание организма, способное привести к летальному исходу. Потеря значительной части эпидермиса приводит к гибели заболевшего. Кожные покровы пересыхают, рубцуются и теряют первоначальный внешний вид. Хронические эрозии слизистых оболочек провоцируют развитие внутренних кровотечений, нарушение функций пищеварительной, выделительной и дыхательной систем.

Читайте также:  Аллергия на цветение березы

При обнаружении заболевания на поздних стадиях смертность достигает 70%. Потеря значительной части кожных покровов делает организм чрезвычайно чувствительным к различного рода инфекциям и раздражителям. Своевременное начало лечения способствует полному выздоровлению. Таких осложнений, как внутренние кровотечения, острая почечная недостаточность, нарушение работы кишечника и невозможность усвоения питательных веществ, удается избежать. Шансы на выживание выше при возникновении синдрома Лайелла в детском возрасте. Для человека старше 60 лет заболевание может стать смертельным. Правильное лечение способно замедлить развитие патологического процесса и улучшить состояние заболевшего.

Профилактика заключается в соблюдении следующих мер: не стоит принимать лекарственные препараты самостоятельно. Врач должен знать обо всех имеющихся у вас формах аллергии. Не следует использовать более 7 лекарственных средств одновременно. Стафилококковые инфекции должны лечиться в условиях стационара. Следует исключать контакты с любыми химическими веществами, способными вызвать аллергию.

Источник: dermet.ru

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, злокачественная пузырчатка) – аллергический дерматит, который сопровождается буллезным поражением кожного покрова и слизистых оболочек, а также существенным нарушением общего состояния организма пациента.

МКБ-10 L51.2
МКБ-9 695.15
DiseasesDB 4450
eMedicine emerg/599, med/2291, derm/405
MeSH D004816
OMIM 608579

Содержание

Данный тип аллергической реакции считается самым тяжелым после анафилактического шока и во многих случаях приводит к смерти. Чаще всего он развивается у детей и людей молодого возраста. Симптомы синдрома Лайелла встречаются у 0,3% пациентов, страдающих от медикаментозной аллергии.

Причины

Основными причинами токсического эпидермального некролиза являются:

  1. Прием лекарственных препаратов – антибиотиков, сульфаниламидов, противосудорожных средств, барбитуратов, салицилатов, анальгетиков, противовоспалительных и прочих лекарств. Болезнь возникает при попадании в организм большой дозы активного компонента вещества или комбинировании действующих веществ.
  2. Инфекция, вызванная золотистым стафилококком второй группы или другим агентом. Этот фактор чаще всего запускает синдром Лайелла у детей. Он отличается крайне неблагоприятным течением.
  3. Сочетание инфекционной патологии и лечения некоторыми медикаментами.

В ряде случаев не удается установить причину эпидермального некролиза. Такое состояние относят к идиопатическим.

Главной предпосылкой к развитию синдрома Лайелла считают наследственную предрасположенность к аллергии. Практически у всех пациентов в прошлом были диагностированы заболевания, указывающие на нарушение механизма обезвреживания токсических веществ: контактный дерматит, поллиноз, экзема, астма или так далее.

Патогенез синдрома Лайелла связан с соединением аллергена (лекарства) с белками, формирующими клетки эпидермиса. Вновь образованное вещество воспринимается иммунной системой как антиген. С помощью лимфоцитов и макрофагов она начинает активно с ним бороться, уничтожая верхний слой кожных покровов и слизистых оболочек. Параллельно с этим продукты распада белков накапливаются во внутренних тканях. В результате развивается общая интоксикация, и происходит серьезный сбой в работе всех внутренних органов, в том числе почек. Как следствие, при синдроме Лайелла существенно нарушается электролитный и водно-солевой баланс.

Симптомы

Симптомы токсического эпидермального некролиза нарастают в течение 1-3 дней. Изначально поднимается температура до 39-40 ºС. Спустя несколько часов все тело пациента покрывается сливающимися между собой красными эритематозными пятнами, которые напоминают сыпь при скарлатине или кори. Как правило, патологический процесс начинается с лица, а затем распространяется на остальные участки.

Болезненные и отечные элементы появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках рта, гениталий, глаз (характерно для детей), а также внутренних органов – бронхов, пищевода, желудка, кишечника и так далее.

Через 12-48 часов очаги поражения превращаются в плоские пузыри диаметром от 3 до 15 см. Под их тонкой дряблой пленкой находится серозное или серозно-геморрагическое содержимое. Пузыри легко рвутся и на их месте возникают эрозии с мелкими кровоизлияниями.

При незначительном прикосновении к телу пациента с синдромом Лайелла внешне здоровый эпидермис отслаивается пластами, а под ним обнаруживается мокнущая воспаленная поверхность (симптом Никольского). Кожа становится красной и болезненной, как при ожоге II-III степени. Иногда к крупным эрозиям добавляется мелкая петехиальная сыпь. На слизистых оболочках эритематозные пятна покрываются корками.

Помимо выраженной местной реакции, наблюдается ряд общих симптомов:

  • головные боли, сонливость, вялость, нарушение ориентации в пространстве;
  • обезвоживание, которое сопровождается сильной жаждой, уменьшением секреции слюны и пота, а также сгущением крови;
  • выпадение волос и ногтей.

Синдром Лайелла характеризуется стремительным ухудшением состояния пациента, если ему не оказывается помощь. Возможны такие осложнения, как:

  • присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции по причине резкого снижения иммунной защиты;
  • отек легких, пневмония;
  • воспаление почек, гибель их ткани;
  • слепота из-за поражения конъюнктивы;
  • кровотечения из ЖКТ.
Читайте также:  Как вылечить фурункул в домашних на попе

Диагностика

Синдром Лайелла диагностируется на основании сбора анамнеза, внешнего осмотра пациента и лабораторных анализов.

  • анализ крови – показывает повышение свертываемости, уровня лейкоцитов, билирубина, мочевины, азота и СОЭ, снижение белка с одновременным ростом белковых антител и отсутствие или небольшое число эозинофилов;
  • анализ мочи – обнаруживаются примеси крови и белок;
  • гистология отслоившихся тканей – демонстрирует отмирание клеток.

Перед врачом стоит важная задача – выяснить, какой аллерген запустил реакцию. Сложность заключается в том, что буллезный дерматит может появиться не сразу после приема лекарства, а через 1-7 дней. Для выяснения причин, по которым возник синдром Лайелла, проводят иммунологические тесты.

На ранних стадиях токсический эпидермальный некролиз дифференцируют от скарлатины, многоморфной экссудативной эритемы и фототоксических реакций, на поздних – от ожогов, эритродермии и синдрома Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса – Джонсона и синдром Лайелла являются тяжелейшими случаями медикаментозной аллергии, но это разные состояния. При синдроме Стивенса – Джонсона прежде всего поражаются полость рта, оболочки глаз и половые органы, а затем – кожа конечностей. Многоморфной сыпью покрывается до 40% тела. Отслаивания эпидермиса не наблюдается.

Лечение

Лечение синдрома Лайелла осуществляется в реанимационном отделении в условиях стерильности. Важно оградить пациента от аллергена, вызвавшего поражение кожи, поэтому прежде всего отменяют все лекарства, которые человек получал накануне возникновения симптомов. А также проводят очищение организма с помощью промывания желудка, клизм, обильного питья, мочегонных средств.

Дальнейшая терапия включает следующие направления:

  1. Внутривенное введение кортикостероидов в больших дозах, при улучшении ситуации назначается их пероральный прием и снижение количества.
  2. Гомокорекция – очищение крови от токсинов с помощью гемосорбции и/или плазмафереза.
  3. Инфузионная терапия – введение физраствора, реополиглюкина и других веществ, целью которого является борьба с обезвоживанием.
  4. Местное лечение – распыление аэрозолей с кортикостероидами, обработку эрозий антисептическими средствами, ранозаживляющими мазями, орошение слизистых оболочек бактерицидными растворами и так далее.

Кроме того, применяются препараты для поддержания работы почек, печени и сердца, лекарства, подавляющие ферменты, которые участвуют в распаде тканей, антибиотики (при присоединении инфекции), антикоагулянты, антигистамины обезболивающие и другие медикаменты.

Среди новейших терапевтических методик при синдроме Лайелла хорошо себя зарекомендовала гипербарическая оксигенация – насыщение организма пациента кислородом под высоким давлением.

Прогноз

Прогноз при токсическом эпидермальном некролизе (синдроме Лайелла) зависит от этапа, на котором была начата комплексная терапия. Применение современных методик на ранней стадии позволяет купировать симптомы на 5-10 день, после чего наступает полное выздоровление. При стремительном развитии патологии или позднем обращении за помощью смертность составляет 30-60%.

Профилактика

Профилактика синдрома Лайелла заключается в разумном приеме лекарственных средств:

  • перед употреблением любого медикамента следует проконсультироваться с врачом;
  • нельзя лечиться одновременно более чем пятью препаратами.

Особенно важно соблюдать эти правила людям, имеющим склонность к аллергии.

Источник: liqmed.ru

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, злокачественная пузырчатка) – аллергический дерматит, который сопровождается буллезным поражением кожного покрова и слизистых оболочек, а также существенным нарушением общего состояния организма пациента.

МКБ-10 L51.2
МКБ-9 695.15
DiseasesDB 4450
eMedicine emerg/599, med/2291, derm/405
MeSH D004816
OMIM 608579

Содержание

Данный тип аллергической реакции считается самым тяжелым после анафилактического шока и во многих случаях приводит к смерти. Чаще всего он развивается у детей и людей молодого возраста. Симптомы синдрома Лайелла встречаются у 0,3% пациентов, страдающих от медикаментозной аллергии.

Причины

Основными причинами токсического эпидермального некролиза являются:

  1. Прием лекарственных препаратов – антибиотиков, сульфаниламидов, противосудорожных средств, барбитуратов, салицилатов, анальгетиков, противовоспалительных и прочих лекарств. Болезнь возникает при попадании в организм большой дозы активного компонента вещества или комбинировании действующих веществ.
  2. Инфекция, вызванная золотистым стафилококком второй группы или другим агентом. Этот фактор чаще всего запускает синдром Лайелла у детей. Он отличается крайне неблагоприятным течением.
  3. Сочетание инфекционной патологии и лечения некоторыми медикаментами.

В ряде случаев не удается установить причину эпидермального некролиза. Такое состояние относят к идиопатическим.

Главной предпосылкой к развитию синдрома Лайелла считают наследственную предрасположенность к аллергии. Практически у всех пациентов в прошлом были диагностированы заболевания, указывающие на нарушение механизма обезвреживания токсических веществ: контактный дерматит, поллиноз, экзема, астма или так далее.

Патогенез синдрома Лайелла связан с соединением аллергена (лекарства) с белками, формирующими клетки эпидермиса. Вновь образованное вещество воспринимается иммунной системой как антиген. С помощью лимфоцитов и макрофагов она начинает активно с ним бороться, уничтожая верхний слой кожных покровов и слизистых оболочек. Параллельно с этим продукты распада белков накапливаются во внутренних тканях. В результате развивается общая интоксикация, и происходит серьезный сбой в работе всех внутренних органов, в том числе почек. Как следствие, при синдроме Лайелла существенно нарушается электролитный и водно-солевой баланс.

Читайте также:  Почему воспаляются подмышечные лимфоузлы

Симптомы

Симптомы токсического эпидермального некролиза нарастают в течение 1-3 дней. Изначально поднимается температура до 39-40 ºС. Спустя несколько часов все тело пациента покрывается сливающимися между собой красными эритематозными пятнами, которые напоминают сыпь при скарлатине или кори. Как правило, патологический процесс начинается с лица, а затем распространяется на остальные участки.

Болезненные и отечные элементы появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках рта, гениталий, глаз (характерно для детей), а также внутренних органов – бронхов, пищевода, желудка, кишечника и так далее.

Через 12-48 часов очаги поражения превращаются в плоские пузыри диаметром от 3 до 15 см. Под их тонкой дряблой пленкой находится серозное или серозно-геморрагическое содержимое. Пузыри легко рвутся и на их месте возникают эрозии с мелкими кровоизлияниями.

При незначительном прикосновении к телу пациента с синдромом Лайелла внешне здоровый эпидермис отслаивается пластами, а под ним обнаруживается мокнущая воспаленная поверхность (симптом Никольского). Кожа становится красной и болезненной, как при ожоге II-III степени. Иногда к крупным эрозиям добавляется мелкая петехиальная сыпь. На слизистых оболочках эритематозные пятна покрываются корками.

Помимо выраженной местной реакции, наблюдается ряд общих симптомов:

  • головные боли, сонливость, вялость, нарушение ориентации в пространстве;
  • обезвоживание, которое сопровождается сильной жаждой, уменьшением секреции слюны и пота, а также сгущением крови;
  • выпадение волос и ногтей.

Синдром Лайелла характеризуется стремительным ухудшением состояния пациента, если ему не оказывается помощь. Возможны такие осложнения, как:

  • присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции по причине резкого снижения иммунной защиты;
  • отек легких, пневмония;
  • воспаление почек, гибель их ткани;
  • слепота из-за поражения конъюнктивы;
  • кровотечения из ЖКТ.

Диагностика

Синдром Лайелла диагностируется на основании сбора анамнеза, внешнего осмотра пациента и лабораторных анализов.

  • анализ крови – показывает повышение свертываемости, уровня лейкоцитов, билирубина, мочевины, азота и СОЭ, снижение белка с одновременным ростом белковых антител и отсутствие или небольшое число эозинофилов;
  • анализ мочи – обнаруживаются примеси крови и белок;
  • гистология отслоившихся тканей – демонстрирует отмирание клеток.

Перед врачом стоит важная задача – выяснить, какой аллерген запустил реакцию. Сложность заключается в том, что буллезный дерматит может появиться не сразу после приема лекарства, а через 1-7 дней. Для выяснения причин, по которым возник синдром Лайелла, проводят иммунологические тесты.

На ранних стадиях токсический эпидермальный некролиз дифференцируют от скарлатины, многоморфной экссудативной эритемы и фототоксических реакций, на поздних – от ожогов, эритродермии и синдрома Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса – Джонсона и синдром Лайелла являются тяжелейшими случаями медикаментозной аллергии, но это разные состояния. При синдроме Стивенса – Джонсона прежде всего поражаются полость рта, оболочки глаз и половые органы, а затем – кожа конечностей. Многоморфной сыпью покрывается до 40% тела. Отслаивания эпидермиса не наблюдается.

Лечение

Лечение синдрома Лайелла осуществляется в реанимационном отделении в условиях стерильности. Важно оградить пациента от аллергена, вызвавшего поражение кожи, поэтому прежде всего отменяют все лекарства, которые человек получал накануне возникновения симптомов. А также проводят очищение организма с помощью промывания желудка, клизм, обильного питья, мочегонных средств.

Дальнейшая терапия включает следующие направления:

  1. Внутривенное введение кортикостероидов в больших дозах, при улучшении ситуации назначается их пероральный прием и снижение количества.
  2. Гомокорекция – очищение крови от токсинов с помощью гемосорбции и/или плазмафереза.
  3. Инфузионная терапия – введение физраствора, реополиглюкина и других веществ, целью которого является борьба с обезвоживанием.
  4. Местное лечение – распыление аэрозолей с кортикостероидами, обработку эрозий антисептическими средствами, ранозаживляющими мазями, орошение слизистых оболочек бактерицидными растворами и так далее.

Кроме того, применяются препараты для поддержания работы почек, печени и сердца, лекарства, подавляющие ферменты, которые участвуют в распаде тканей, антибиотики (при присоединении инфекции), антикоагулянты, антигистамины обезболивающие и другие медикаменты.

Среди новейших терапевтических методик при синдроме Лайелла хорошо себя зарекомендовала гипербарическая оксигенация – насыщение организма пациента кислородом под высоким давлением.

Прогноз

Прогноз при токсическом эпидермальном некролизе (синдроме Лайелла) зависит от этапа, на котором была начата комплексная терапия. Применение современных методик на ранней стадии позволяет купировать симптомы на 5-10 день, после чего наступает полное выздоровление. При стремительном развитии патологии или позднем обращении за помощью смертность составляет 30-60%.

Профилактика

Профилактика синдрома Лайелла заключается в разумном приеме лекарственных средств:

  • перед употреблением любого медикамента следует проконсультироваться с врачом;
  • нельзя лечиться одновременно более чем пятью препаратами.

Особенно важно соблюдать эти правила людям, имеющим склонность к аллергии.

Источник: liqmed.ru