Доброкачественные эпилептиформные разряды детства

Доброкачественные эпилептиформные разряды детства

СТАТЬИ И ОБЗОРЫ

Эпилепсии, ассоциированные с доброкачественными эпилептиформными разрядами у детей

Н.А. Ермоленко 1 , А.Ю. Ермаков 2 , И.А. Бучнева 3

1 -Воронежская Государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко;
2 -Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий;
3 -Воронежская областная детская клиническая больница №1

Открытие новой категории эпилепсий, возникающих вследствие локальной дисфункции коры, с региональными эпилептиформными разрядами на ЭЭГ и доброкачественным прогнозом в отношении исчезновения приступов, считается наиболее интересным вкладом в эпилептологию за последние 50 лет (Fejerman N. et al., 2007). Электроэнцефалографическим коррелятом этих состояний служат возраст-зависимые паттерны, по морфологии представляющие собой трехфазный электрический диполь с периодом острой волны более 70 мс, с последующей медленной волной и постоянной активацией во сне (Panayiotopoulos C.P., 2005). ЭЭГ-паттерны, известные в литературе как «роландические спайки» (Lundberg S. et al., 2003) или «доброкачественные фокальные эпилептиформные разряды детства» (Panayiotopoulos C.P., 2005), имеют тенденцию группироваться в серии, а в некоторых случаях занимать значительную часть записи ЭЭГ, регистрируясь практически непрерывно. Несмотря на употребление слова «доброкачественный» в названии единичного комплекса, продолженная активность паттернов ДЭРД может быть причиной психических, коммуникативных, познавательных, поведенческих и социальных нарушений у детей. Длительно персистирующая фокальная или диффузная эпилептиформная активность в виде паттернов ДЭРД с высоким индексом представленности на ЭЭГ во сне вызывает функциональный разрыв нейрональных связей, оказывает неблагоприятное влияние на развитие мозга во время критического периода синаптогенеза и служит причиной нейропсихологических расстройств, даже при отсутствии эпилептических приступов (Зенков Л.Р., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Поэтому эти состояния поздно диагностируются и имеют плохой прогноз.

Целью настоящего исследования было определение клинико-нейрофизиологических особенностей эпилепсий у детей, ассоциированных с продолженной эпилептиформной активностью во сне, и подходов к рациональной терапии этих состояний.

Пациенты и методы

Проведено предварительное скрининговое обследование 1862 детей в возрасте от 2 до 18 лет, поступавших в специализированное психоневрологическое отделение ГУЗ «ВОДКБ №1» по поводу эпилептических приступов и заболеваний нервной системы, не сопровождающихся эпилептическими приступами, в период с 2004 по 2007 гг.

Пациенты были обследованы с применением клинического метода, включая исследование неврологического статуса, нейропсихологическое тестирование с помощью методик А.Р. Лурия, проб Тулуз—Пьерона и Векслера, а также видео-ЭЭГ-мониторинга (с целью продолжительной непрерывной регистрации ЭЭГ и поведения пациента). Видео-ЭЭГ-мониторинг проводился с использованием компьютерного комплекса электроэнцефалографа-анализатора «Энцефалан 9», Медиком МТД, г. Таганрог с применением 19 каналов по международной системе «10–20» и дополнительного полиграфического канала ЭКГ. Продолжительность непрерывной записи варьировала от 4 до 8 ч. При регистрации эпилептиформной активности во сне подсчитывался индекс спайк-волновой насыщенности (ИСВ/SWI) (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982). Нейрорадиологическое исследование проводилось на магнитно-резонансном томографе Siemens (с напряжением магнитного поля 1,5 Тесла).

В процессе обследования ДЭРД были обнаружены в фоновой записи ЭЭГ и во сне у 229 (12,3%) пациентов, в том числе у 190 (22,6%) пациентов с верифицированным диагнозом эпилепсия (n=840) и у 39 (3,8%) пациентов с неврологической патологией (n=1022), не сопровождавшейся эпилептическими приступами (табл. 1).

Таблица 1. Частота встречаемости изменений на ЭЭГ с паттерном ДЭРД у больных с различными нозологическими формами

Общее число больных, (n) Число пациентов с ДЭРД на ЭЭГ
Головные боли (G93) 242 3 (1,2%)
Нарушения сна (F51) 100 3 (3%)
Тики (F95) 98 7 (7,1%)
Нарушения когнитивных и речевых функций (F80–83) 432 26 (6,0%)
Детский церебральный паралич (G80) 252 26 (10,3%)
Мальформации головного мозга (Q03–04) 50 26 (52%)
Эпилепсия (G40) 840 190 (22,6%)

У детей с детским церебральным параличом (ДЦП), эпилепсией и мальформациями головного мозга паттерны ДЭРД на ЭЭГ регистрировались в 10,3%, 22,6% и 52% случаев соответственно, что в 2–10 раз превышало общепопуляционные значения (Panayiotopoulos C.P., 2005; Covanis A., 2009).

У пациентов с ДЦП в 46% случаев встречалась гемипаретическая форма, что значительно превышает общепопуляционную частоту встречаемости данной формы ДЦП — до 13% в популяции больных ДЦП (Ермоленко Н.А., 2006).

У 122 пациентов (53%) отмечалось сочетание эпилептических приступов и/или когнитивных расстройств с продолженной (диффузной или региональной) эпилептиформной активностью в виде паттернов ДЭРД во время медленного сна (ПЭМС), занимающей от 30% до 100% эпохи записи.

На основании данных нейрорадиологического обследования все дети с ПЭМС (n=122), были распределены в 2 группы: первую группу (группа I; n=62) составили пациенты, у которых не было выявлено структурных изменений в головном мозге и очаговой неврологической симптоматики — идиопатический вариант (соотношение девочек и мальчиков — 1,1:1); во вторую группу (группа II; n=60) вошли пациенты с очаговыми структурными изменениями в головном мозге и/или с очаговой неврологической симптоматикой — симптоматический вариант (соотношение девочек и мальчиков — 1:1,2).

У пациентов группы II в 22% случаев были верифицированы различные мальформации головного мозга; у 19% пациентов обнаружены арахноидальные кисты в области латеральных щелей, которые трудно дифференцируются от полимикрогирии по данным МРТ (Алиханов А.А., 2000), в 53,7% случаев выявлены изменения атрофического характера вследствие инсультов, перивентрикулярной лейкомаляции, внутриутробных инфекций; у 5,6% пациентов изменения на МРТ не были верифицированы, однако выявлялся выраженный неврологический дефицит в сочетании с нарушением формирования когнитивных функций. Комиссия ILAE по классификации и терминологии (2001) рекомендует трактовать эти случаи как вероятно симптоматические (Engel J., 2001). Преимущественной локализации очаговых изменений по отделам головного мозга выявлено не было, однако достоверно чаще (p Литература :

Источник: medi.ru

Эпилептиформная активность на ЭЭГ у ребёнка

Эпилептиформная активность – это электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков, которые значительно отличаются от фоновой активности и могут быть обнаружены у детей, страдающих эпилепсией. Эпилептическую активность на рутинном ЭЭГ не всегда удаётся зарегистрировать.

В Юсуповской больнице для выявления эпилептиформной активности делают видео ЭЭГ мониторинг. Неврологи-нейрофизиологи, кандидаты медицинских наук в течение нескольких суток с помощью современной аппаратуры записывают биопотенциалы головного мозга. Клиника принимает пациентов 18+.

Расшифровку результатов исследования проводят с помощью компьютерной программы. Эпилептическая активность у детей не является специфическим феноменом. По этой причине врачи функциональной диагностики делают расшифровку ЭЭГ и выдают на руки родителям заключение, а окончательный диагноз устанавливает детский невролог.

Различают следующие виды эпилептической активности на ЭЭГ:

  • пики (спайки);
  • острые волны;
  • доброкачественные эпилептиформные паттерны детства;
  • пик-волновые комплексы;
  • медленные комплексы пик — медленная волна;
  • комплексы пик — медленная волна 3 Гц;
  • множественные пики;
  • гипсаритмия (наличие на ЭЭГ хаотичных волн различной длины, которые исходят из различных отделов головного мозга);
  • фотопароксизмальная реакция (характеризуется появлением комплексов пик — медленные волны, которые регистрируются обычно билатерально синхронно, симметрично или генерализованно и могут не исчезать после стимуляции в течение нескольких минут);
  • ЭЭГ эпилептического приступа;
  • ЭЭГ эпилептического статуса.

Эпилептиформная активность в виде острых волн и пиков в межприступном периоде представляет собой суммирование возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов, которые связаны с гиперсинхронным нейрональным разрядом, пароксизмальным смещением деполяризации и последующей гиперполяризацией.

При проведении стандартной ЭЭГ пациентам, страдающим эпилепсией, эпилептиформная активность выявляется в 30-55% случаев. Повторные исследования с депривацией (лишением) сна увеличивают вероятность выявления этого феномена до 80%. Длительный ЭЭГ мониторинг повышает выявляемость эпилептической активности на 20%.

При выполнении исследования во время приступа эпилепсии эпилептиформную активность выявляют у 95% пациентов. Если приступ исходит из глубинных отделов коры головного мозга и незначительно проецируется на поверхность, эпилептическая активность на ЭЭГ может не регистрироваться. Низкая чувствительность к эпилептиформной активности у детей, имеющих одиночный припадок эпилепсии или получающих адекватную противоэпилептическую терапию. При проведении классической ЭЭГ людям, не страдающим эпилепсией, также может обнаружиться эпилептическая активность. Это связано с их предрасположенностью к эпилепсии.

У 1,85 — 5,0% здоровых детей в возрасте 6-13 лет на ЭЭГ выявляют эпилептиформные изменения. Лишь у 5,3 — 8,0%малышей, у которых была обнаружена эпилептиформная активность на ЭЭГ, в дальнейшем развиваются эпилептические приступы. Часто выявляется эпилептическая активность на ЭЭГ в виде доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на ЭЭГ у детей, страдающих перивентрикулярной лейкомаляцией. Эпилептиформную активность на ЭЭГ регистрируют у детей со снижением школьной успеваемости, проявлениями синдрома гиперактивности с дефицитом внимания, заикания, при аутистических расстройствах.

Причины

Причины, которые приводят к эпилептической активности и развитию эпилепсии многообразны. Наиболее часто заболевание развивается по следующим причинам:

  • генетически обусловленные нарушения;
  • перинатальное поражение мозга;
  • нейроинфекции (менингиты, энцефалиты);
  • токсическое поражение мозга;
  • черепно-мозговая травма;
  • выраженные метаболические нарушения;
  • лихорадочное состояние.

Причину эпилептиформной активности на ЭЭГ установить удаётся не всегда. В таком случае неврологи говорят о криптогенной эпилепсии.

Механизм развития

В основе эпилептиформной активности на уровне клеток происходит пароксизмальное смещение мембраны, вызывающее вспышку потенциалов действия. За ними следует длительный период гиперполяризации. Подобное действие происходит вне зависимости от того, какой вид эпилептиформной активности регистрируется: фокальная или генерализованная. Каждый из этих паттернов может наблюдаться и у внешне здоровых людей. Наличие данных паттернов не является абсолютным основанием для установки диагноза эпилепсия, но показывает возможность генетической природы заболевания.

У некоторых детей эпилептиформная активность регистрируется только во время сна. Она может быть спровоцирована стрессовыми ситуациями, поведением самого ребёнка. человека. Для того чтобы чётко определить наличие патологии, нейрофизиологи во время исследования могут спровоцировать приступ специальными раздражителями. Выявляют е эпилептиформных разрядов и паттерны эпилептического припадка с помощью световой ритмической стимуляции.

Последствия

ЭЭГ паттерны эпилептиформной активности у детей с отягощённой наследственностью имеют связь с эпилептическими припадками. При некоторых специфических комбинациях могут развиться разные эпилептические синдромы. Важные признаками наличия эпилепсии являются наличие на ЭЭГ эпилептиформной активности и паттернов эпилептического припадка, а также высокоамплитудные вспышки активности (более 150 мкВ). Фокальные доброкачественные острые волны регистрируется у детей в возрасте 4-10 лет, а 4 и 10 годами, а фотопароксизмальная реакция – у детей до 15-16 лет.

При фокальных доброкачественных острых волнах наблюдаются следующие негативные отклонения:

  • отставание в умственном развитии;
  • развитие роландической эпилепсии;
  • парциальная эпилепсия;
  • фебрильные судороги;
  • нарушения речи;
  • расстройства психики;
  • различные функциональные нарушения.

При наличии фотопароксизмальной реакции неврологи выявляют фотогенную эпилепсию, симптоматическую парциальную эпилепсию, идиопатическую парциальную эпилепсию, фебрильные судороги. Этот паттерн наблюдается при головокружениях, мигрени, анорексии. Генерализованные спайк-волны часто наблюдаются у детей до 16 лет. Они ассоциируются с первично генерализованными идиопатическими эпилептическими состояниями: синдромом Говерса-Гопкинса или Герпина-Янца, пикнолепсией Кальпа.

Выполнить ЭЭГ по доступной цене с целью выявления эпилептиформной активности можно, позвонив по телефону Юсуповской больницы. Запись на приём к неврологу-нейрофизиологу проводится круглосуточно в течение 7 дней недели. Результаты исследования выдаются на руки родителям после расшифровки ЭЭГ. Клиника принимает совершеннолетних пациентов.

Источник: yusupovs.com

Доброкачественные эпилептиформные разряды на ЭЭГ

Доброкачественные эпилептиформные разряды специфический графоэлемент электроэнцефалограммы (ЭЭГ), генетически детерминированный как проявление функциональной незрелости структур головного мозга. О некоторых актуальных аспектах этого явления порталу Medvestnik.ru рассказал врач-невролог ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» Министерства здравоохранения Краснодарского края Игорь Бахтин.

– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?

Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.

Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:

  • располагается в определенных зонах. Как правило, это так называемая роландическая или центральная височная зона;
  • возникает в определенном возрасте (средний возраст – 3 года), а также самостоятельно исчезает после пубертатного периода;
  • имеет возрастную миграцию – то есть в более раннем возрасте паттерн регистрируется более затылочно, а потом перемещается более вентрально;
  • в 35% случаев регистрируется исключительно во сне;
  • может регистрироваться у родственников пациентов в детском возрасте, в том числе у здоровых;
  • не провоцируется гипервентиляцией;
  • может быть подавлен движением языка или контрлатеральной кисти.

– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?

С эпилептиформными разрядами ассоциируются и сопрягаются ряд эпилепсий, которые называются «саморазрешающимися фокальными эпилепсиями». Прежде всего это роландическая эпилепсия, которая называется «фокальная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками», то есть обращается внимание, что при ней должны выявляться ДЭРД (доброкачественные эпилептиформные разряды детства). Это наиболее частое состояние, одна из самых доброкачественных форм эпилепсии, которое также спонтанно проходит вместе с ДЭРД после пубертатного периода.

Вторая, более ранняя фокальная эпилепсия – это синдром Панайотопулоса или «эпилепсия с затылочными разрядами». Она также носит доброкачественный характер.

Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.

Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.

Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.

Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.

Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.

– Требуется ли коррекция подобных состояний?

Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.

Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:

  • приобретенный регресс (в случае, если нет эпилептических приступов) – у ребенка нарушена речь в два или в три года;
  • выявлена продолжительная активность на ЭЭГ;
  • она должна быть достаточного индекса, на мой взгляд – не менее 50% от записи сна.

Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.

При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.

Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.

Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.

Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.

Источник: medvestnik.ru