Некомпактный миокард у детей

Клинико-инструментальная характеристика некомпактного миокарда левого желудочка

УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Введение

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – генетически обусловленное поражение миокарда, манифестирующее сердечной недостаточностью (СН), нарушениями ритма, тромбоэмболиями и внезапной сердечной смертью. НМЛЖ ввиду своей редкости и отсутствия специфических жалоб, физикальных данных впервые как нозологическая единица был описан в 1984 г. R. Eng berding и F. Bender [1]. По данным эхокардиографического исследования у взрослых НМЛЖ выявляется редко – в среднем с частотой 0,014%, но у пациентов со снижением фракции выброса 2 у взрослых и до 1,4 у детей).

  • Документированный кровоток в глубоких межтрабекулярных щелях по данным цветовой допплерографии (в отличие от миокардиальных синусоидов межтрабекулярные пространства не сообщаются с коронарными сосудами).
  • Доминирующая локализация некомпактного миокарда (>80%) в апикальной зоне и в средних отделах боковой и задней стенки ЛЖ.
  • Отсутствие сопутствующих аномалий сердца.
  • C. Lilje и соавт. [3] в 2006 г. предложили количественные критерии для определения степени некомпактности миокарда по отношению слоя “плотного” истинного миокарда (Х) к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ (Y): 0,33-0,26 – “мягкая” некомпактность; 0,25-0,2 – умеренная; меньше 0,2 – тяжелая.

    Данная величина тесно коррелирует со степенью и скоростью развития СН и имеет прогностическое значение для дальнейшего развития заболевания и возникновения осложнений.

    Дифференциальная диагностика

    В исследованиях сообщается, что у многих пациентов диагноз был выставлен ошибочно: по убыванию частоты – ДКМП, ГКМП, фиброэластоз, миокардит, рестриктивная кардиомиопатия, перикардит и тромбоз полости ЛЖ.

    Прогноз и предикторы неблагоприятного течения заболевания. Летальность в течение 6 лет составляет около 50%. У детей летальность около 17,1%. Предикторы неблагоприятного прогноза:

    1. Увеличенный конечный диастолический размер ЛЖ при первичной эхокардиографии у пациента.
    2. Хроническая СН III-IV ФК по NYHA.
    3. Постоянная форма ФП.
    4. Блокада ножек пучка Гиса.

    Прогноз также ухудшает наличие желудочковых тахиаритмий, что нередко является причиной внезапной сердечной смерти у больных с некомпактным миокардом, которая может быть первым и единственным проявлением НМЛЖ.

    Лечение

    Специфической терапии НМЛЖ не существует. Проводят симптоматическое лечение застойной СН, нарушений ритма и профилактику тромбоэмболических осложнений. В терминальных стадиях возможна трансплантация сердца.

    Клиническое наблюдение

    Больной Г., 1962 года рождения, поступил в экстренном порядке в приемно-диагностическое отделение с жалобами на выраженную одышку, в том числе в покое, ортопноэ, увеличение живота, уменьшение количества мочи, отеки нижних конечностей, резкую слабость при незначительной физической нагрузке. Больным себя считает в течение последнего месяца, когда появилась субфебрильная температура, стала нарастать одышка при физической нагрузке и в горизонтальном положении, появились отеки на ногах, увеличился живот. Принимал антибиотики в течение 5 дней. Температура тела нормализовалась, но самочувствие не улучшалось.

    При осмотре общее состояние тяжелое. Сознание ясное. Телосложения правильного. Питания удовлетворительного. Кожные покровы бледные. Склеры субиктеричны. Видимые слизистые оболочки цианотичные. Массивные отеки нижних конечностей. Пульс 102 уд/мин, ритмичный, низкого наполнения. АД 140/80 мм рт.ст. Набухание шейных вен. Цианоз лица в горизонтальном положении. Тоны глухие, систолический шум с максимумом в точке Боткина. Частота дыхания 19 в 1 мин. Живот увеличен за счет асцита. При поверхностной пальпации напряжен.

    В анализе крови обращает на себя внимание: увеличение D-димера в 24 раза. Ультразвуковое исследование органов грудной и брюшной полостей: увеличение и диффузные изменения печени. Уве ли чение и диффузные изменения поджелудочной железы. Каликоэктазия и кисты паренхимы левой почки. Свободная жидкость в брюшной полости. Двусторонний гидроторакс. Компьютерная томография: косвенные признаки тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Признаки инфарктпневмонии SX правого и левого легкого.

    Читайте также:  Шизофрения симптомы у детей 10 лет

    По данным ЭКГ имели место: синусовая тахикардия с частотой 104 уд/мин. Увеличение левого и правого предсердия. Выраженные вольтажные критерии гипертрофии ЛЖ. Вторичные изменения в миокарде ЛЖ, связанные с гипертрофией ЛЖ. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса (QRS 110 мс).

    Эхокардиографическое исследование, выполненное на ультразвуковой системе EKO7 (компании Samsung Medison), установило значительное расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы и восходящего отдела – 47/48 мм. Левое предсердие: переднезадний размер 50 мм. По длинной оси – 73 мм. Конечный диастолический размер ЛЖ – 75 мм, конечный систолический размер ЛЖ – 63 мм, фракция выброса ЛЖ – 33%. Правый желудочек (на уровне трикуспидального клапана) – 47 мм. Правое предсердие – 47 х 70 мм. Значительное расширение ствола легочной артерии (ЛА) – 41 мм. Расщепление листков перикарда за задней стенкой ЛЖ – 5 мм, за правым предсердием – до 6 мм. Митральная регургитация II степени. Трикуспидальная регургитация III степени. Аортальная регургитация II степени. Регургитация на клапане ЛА – II степени. Среднее гемодинамическое давление в ЛА (по трикуспидальной регургитации) – 46 мм рт.ст. Максимальное давление в ЛА – 72 мм рт.ст.

    Стенка ЛЖ в средней и верхушечной области представляет собой 2 слоя: наружный, толщиной 5,5 мм, однородной структуры (компактный миокард) и внутренний, представленный широкими трабекулами, лакунами, доходящими до компактного слоя (по типу губчатой структуры). На всем протяжении лакун регистрируется кровоток. Толщина некомпактного слоя в средней части ЛЖ до 16 мм, в области верхушки до 29 мм. На сканограммах (рис. 1-4) при хорошем уровне ультразвуковой визуализации видны четкие признаки некомпактности миокарда ЛЖ. Таким образом, имеется типичная эхокардиографическая картина НМЛЖ. Данное клинико-эхокардиографическое описание представляет собой первое клиническое выявление и описание НМЛЖ в Приволжском федеральном округе.

    Рис. 1. Пятикамерная позиция при локации с верхушки.

    Источник: www.medison.ru

    Некомпактный миокард

    Некомпактный миокард – это заболевание, которое появляется ещё при эмбриональном развитии, и намного реже у взрослых или пожилых людей. Болезнь крайне редкая и являет собой возникновение аномалии в левом желудочке миокарда и в перегородке между желудочками. Данное состояние снижает систолическую функцию ЛЖ. ПЖ практически никогда не вовлечён в патологию.

    Заболевание проявляется не очень распространённо. Некомпактный миокард у детей встречается намного чаще. За данными статистики в 52% случаев болеют именно дети, взрослые — только в 18%. Также болезни больше подвержены мужчины.

    Причины и признаки заболевания

    Данная болезнь чаще всего сопровождается другими сердечными заболеваниями. Из-за несовершенного эмбриогенеза происходит изменение миокарда, что и является основной причиной развития патологии.

    Данное заболевание возникает во время эмбрионального развития

    Миокард сначала представляет собой лишь переплетённые волокна с разделяющим карманом. К восьмой неделе формирования плода волокна начинают делиться на слои сердца, в этот период происходит становление коронарного кровообращения и капилляр. Должны уплотниться сердечные стенки, если это не происходит, то у ребёнка диагностируют некомпактный миокард.

    На сегодня выделяют три основных гена, которые способствуют генетическому сбою и, соответственно, развитию патологии: TAZ, ZASP, α-дистробревин.

    У деток некомпактный миокард имеет дисморфические признаки, цианоз, невозможность правильно набирать массу тела. Часто больные с данным диагнозом сталкиваются с симптомами недостаточности левого желудочка, сбоями сердечного ритма (аритмия проявляется в 45% случаев), учащением пульса, повышением артериального давления, намного реже может проявиться тромбоэболия. У взрослых очень часто ощущаются боли и дискомфорт в районе грудной клетки.

    Протекать болезнь может по-разному: одни не имеют никаких дискомфортных ощущений, другие страдают из-за ярко выраженных проявлений сердечной недостаточности, при тяжёлой форме которой необходима неотложная трансплантация сердца.

    Заболевание часто проявляется у пациентов с врождёнными пороками сердца и наследственными заболеваниями:

    • сужение лёгочной артерии;
    • порок перегородки межпредсердной или между желудочками:
    • дистрофия мышц и т.д.
    Читайте также:  Упражнения от высокого давления

    Патология, как правило, располагается в верхней части сердца и на стенках левого желудочка. Но в медицинской практике отмечались проявления, когда формировались тромбы. Основным симптом остаются глубокие трабекулы, которые образовываются на межжелудочковой перегородке.

    Диагностирование заболевания

    ЭхоКГ считается ключевым методом диагностики некомпактного миокарда левого желудочка. Выделяют следующие критерии для проведения эхокардиографии:

    • отсутствие сопутствующей сердечной патологии;
    • значительное увеличение левого желудочка;
    • трабекуляризация отделов ЛЖ, в основном это касается апикальной и средней области;
    • толщина патологии, превышающая непоражённый миокард;
    • объёмные межтрабекулярные карманы, соприкасающиеся с полостью ЛЖ.

    При диагностировании сравнивают слои миокарда: здоровый и пораженный трабекулами. Для корректного исследования необходимо сопоставить толщину двух частей (компактную и некомпактную).

    Ещё одним методом диагностики данного заболевания является электрокардиограмма. Нарушения представлены повышенным комплексом QRS, видоизменённым сегментом ST и зубцом Т. Большой процент больных детей имеет WPW синдром, притом, что взрослые практически не имеют данного показателя.

    Электрокардиографические симптомы заболевания полиморфны и малоспецифичны

    Магнитно-резонансная терапия – вид диагностики, позволяющий получить более обширные сведения о работе органа. Это обеспечивается тем, что аппарат не связан акустическим окном.

    Методы лечения и прогнозы

    Данное заболевание достаточно редкое, и на сегодня некомпактный миокард не имеет специфического метода лечения. Из-за этого применяется практически такая же терапия, как и при ярко выраженной сердечной недостаточности.

    Лечение можно назвать консервативным. К основным его целям относят:

    Устранение сердечной недостаточности восстановление сократительной функции сердечной мышцы
    Борьба с аритмией нормализация сердечного ритма
    Предотвратить развитие эмболии приём лекарственных препаратов для устранения возможного формирования тромбов

    Медикаментозное лечение подбирается индивидуально для каждого пациента. К основным относят: варфарин – предотвращение формирования тромбов; антикоагулянты – коррекция СН. Важным нюансом при назначении лекарственных препаратов остаётся возраст больного. Так, для детей сопутствующим лекарственным средством идёт карведолол.

    Для профилактики тромбоэмболии назначают длительный прием варфарина

    Если медикаментозной терапии недостаточно и состояние пациента ухудшается (существует угроза жизни человека),требуется обязательное операционное вмешательство. В ряде случаев, когда СН набирает рефлекторного характера, больному необходима трансплантация сердца. Кардиостимулятор имплантируют при хронической недостаточности, с целью устранить аритмию.

    Раньше пациент, которому ставили диагноз некомпактный миокард, имел очень маленький процент того, что его прогноз будет положительным. На сегодняшний день возможности кардиологии намного шире. Ключевым преимуществом лечения является возможность обнаружить болезнь ещё в утробе матери. Это позволяет начать терапию ещё на начальной стадии развития аномалии. Но и в старшем возрасте процент благоприятного исхода оздоровления очень большой. Современное оборудование, новые медпрепараты повышают шанс больного вернуться к обычному образу жизни.

    Источник: sosudiveny.ru

    Признаки и лечение некомпактного миокарда

    Некомпактный миокард представляет собой патологию, образование которой начинается еще во время внутриутробного развития плода. Заболевание характерно детскому возрасту, однако на сегодняшний день в медицинской практике есть случаи выявления данного заболевания у пациентов более зрелого возраста, но все же оно остается очень редкой болезнью, о существовании которой большинство и не слышало.

    Для информации: интерес к данной аномалии медики проявили лишь в конце ХХ века, в 90-х годах, а в 2006 году он был включен как «генетическая кардиомиопатия» в классификацию Всемирной организации здравоохранения.

    Миокард некомпактный: что это такое?

    Заболеванию характерны многочисленные и глубокие трабекулы в миокарде со стороны левого желудочка и на межжелудочковой перегородке. Трабекулы представляют собой сухожильные, малоподвижные образования, которые в результате эмбриогенеза перестали уплотняться в правильном порядке, не соединенные с клапанным аппаратом. Данная патология приводит к снижению систолической функции (обеспечивающей определенный объем количества крови, который должен при нормальном ритме выбрасываться желудочком в минуту времени), а вместе с этим и к нарушению полноценного развития миокарда.

    Читайте также:  Стресс перелом крестца

    Чаще всего это отдельный вид аномалии, но также, некомпактным миокардом могут сопровождаться и другие заболевания (пороки сердца, мышечная дистрофия, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки).

    На практике, у некомпактного миокарда существует еще два варианта названий – это губчатый и неуплотненный.

    Появление заболевания и с чем его связывают?

    На сегодняшний день учеными не до конца изучен некомпактный миокард левого желудочка, таким образом, и не раскрыты непосредственные механизмы его формирования и причины. Процент распространения данного заболевания статистами не установлен, единственное, что утверждается точно, так это его более частое диагностирование именно у пациентов детского возраста.

    Рассматривая появление и развитие этой болезни, следует отметить, что губчатую, неплотную структуру имеет миокард любого плода до седьмой недели беременности, затем, в течение последующих нескольких дней, он уплотняется. Если этого не произошло, то малыш родится с такой патологией.

    В большинстве случаев появление данного заболевания связывают с наследственностью, генетическая связь установлена именно у родственников первой линии. Поэтому при выявлении данного феномена – обследованию в обязательном порядке подлежат самые близкие родственники.

    Первые признаки заболевания

    Чаще всего заболевание протекает вообще бессимптомно или может проявиться достаточно поздно, до этого никак себя не выдавая. Есть и случаи, при которых наоборот – некомпактный миокард признаки имеет яркие, свойственные сердечной недостаточности тяжелой формы.

    К симптомам проявления болезни у взрослых относят: болевые ощущения в области сердца и дискомфорт (они зафиксированы в 70% случаев данной аномалии), нарушенный ритм сердцебиения (аритмия зафиксирована в 40% случаев), учащенный пульс, повышение артериального давления. Несколько реже характеризует данное состояние развитие тромбоэмболии. Если рассматривать симптоматику детского возраста, то характерными являются цианоз и очень плохая прибавка ребенка в весе.

    Особенности диагностики патологии

    Основная сложность в том, что патология чаще всего протекает бессимптомно и длительное время болезнь не выявляется. Диагностика некомпактного миокарда проводится с помощью:

    • снятия электрокардиограммы (на ней будут характерные признаки миокардиальной ишемии);
    • эхографического обследования (в данном случае выявляются утолщения стенок левого желудочка, снижение его способности сокращаться, ярко выраженные многочисленные трабекулярные карманы, двухслойность);
    • холтеровское мониторирование (этот современный метод диагностики позволяет проконтролировать работу сердца в течение суток).

    К сведению! Для холтеровского мониторирования применяется прибор, размером не больше мобильного телефона. Устройство крепится на пояс, а соединенные с ним электроды – на тело пациента. В течение суток человек занимается своими повседневными делами, а прибор постоянно снимает кардиограмму и передает информацию в компьютер для обработки.

    Методы лечения и прогнозы

    Специфического лечения некомпактного миокарда сегодня не существует, в основном применяется лечение, аналогичное терапии сердечной недостаточности. Основными целями консервативного метода:

    • устранить сердечную недостаточность;
    • избавиться от аритмии;
    • предотвратить развитие эмболии.

    Лекарственные препараты строго в индивидуальном порядке назначает врач: для предотвращения эмболии применяется варфарин, а для коррекции сердечной недостаточности – различные антикоагулянты, гипотензивные препараты. Отличаются выбранные лекарства и в зависимости от возраста пациента, так, например, если речь идет о лечении некомпактного миокарда у детей, тогда добавляется карведолол.

    В более тяжелых случаях, когда другие способы не гарантируют сохранение жизни больному, прибегают к хирургическому вмешательству. Если у пациента сердечная недостаточность имеет уже рефлекторный характер, тогда может понадобиться трансплантация сердца. При хронической недостаточности, для устранения аритмии, назначается имплантация бивентрикулярного кардиостимулятора.

    Некоторое время назад, пациентам с таким диагнозом утешительных прогнозов не давали, сегодня – ситуация кардинально изменилась. Благодаря современным технологиям, эффективным методикам терапии и высокотехнологичному оборудованию, позволяющему обнаружить аномалию развития еще в утробе матери, – появилась возможность своевременно принять меры, имеющие шансы благоприятного исхода лечения.

    Источник: assuta-agency.ru