Т клеточная лимфома кожи грибовидный микоз

Лимфома кожи – каковы шансы вылечиться от опасной болезни?

Лимфома кожи представляет собой поражение дермы с последующим развитием в ее слоях злокачественных новообразований. Опухоль появляется в результате патологического перерождения (дисплазии) лимфоцитов, что приводит также к увеличению лимфатических узлов. Заболевание диагностируют довольно часто, в основном среди пациентов мужского пола 50 и более лет.

Причины возникновения лимфом и их виды

На сегодняшний день причины, по которым происходит опасная мутация лимфоцитов и их неконтролируемое аномальное размножение, до конца не выяснены. Среди известных современной медицине факторов выделяют:

  • наличие в организме различных вирусов и бактерий (цитомегаловируса, вирусов герпеса и Эпштейна-Барр, бактерий Helicobacter pylori);
  • трудовую деятельность на вредных производствах, подразумевающую частые контакты с химическими веществами (потенциальными канцерогенами);
  • ненормированное пребывание под ультрафиолетовым излучением (на пляжах, в соляриях);
  • последствия лечения некоторыми медикаментозными средствами;
  • хронические дерматозы, псориаз;
  • нарушения в работе иммунной системы;
  • наследственную предрасположенность и возрастные особенности.

Лимфома кожи может быть первичной (захватывающей небольшой участок дермы) и вторичной (развивающейся как результат поражения лимфоидной системы организма).

В зависимости от вида пораженных клеток лимфатической системы существуют Т-клеточная и В-клеточная лимфомы. Наиболее агрессивный вид клеток представляют собой Т-лимфоциты, чье назначение состоит в уничтожении чужеродных элементов. Именно поэтому Т-лимфома более опасна и отличается ускоренным ростом.

Эта форма заболевания способна привести к повсеместному поражению кожного покрова. В-клеточные злокачественные новообразования чаще всего проявляются в виде одиночных очагов.

Разновидностью Т-клеточных лимфом кожи является грибовидный микоз, протекающий в 3-х клинических стадиях. В неспецифической стадии он напоминает себорейную экзему или розовый лишай. Высыпания плохо поддаются лечению и быстро рецидивируют.

При дальнейшем прогрессировании грибовидный микоз кожи поражает регионарные лимфатические узлы, однако общее состояние больных может оставаться долгое время удовлетворительным.

Различают IV стадии лимфомы кожи. Первые две стадии относятся к локальным (местным), III и IV к распространенным. Наибольшую опасность представляет последняя стадия, т.к. кроме массивного поражения лимфоузлов процесс распространяется на различные органы и ткани. Даже после продолжительного лечения смерть наступает в результате распада опухолей, кровотечения и присоединения вторичной инфекции.

Симптоматика заболевания

В-клеточные лимфомы на начальной стадии часто имеют слабо выраженную симптоматику. Новообразования мало беспокоят больного, хотя очаг может достигать внушительных размеров.

Т-клеточную лимфому кожи отличает полиморфизм – протекание в различных формах. Она может проявляться в виде узлов, бляшек или пятен. Другими распространенными симптомами являются:

  • увеличение в размерах периферических лимфатических узлов;
  • покраснения, шелушение и зуд кожного покрова;
  • появление мелких желтоватых узелков, имеющих склонность постепенно расти и менять окраску;
  • выпадение волос, резкое ухудшение состояния ногтей;
  • потеря веса и истощение организма на поздних стадиях болезни.

В некоторых случаях доброкачественный период длится от 10 до 15 лет. Затем по доподлинно неизвестной причине клетки перерождаются, что приводит к появлению злокачественных новообразований.

Диагностика кожной лимфомы

С целью диагностики проводят комплексную оценку особенностей болезни. Первым шагом является установление диагноза после выделения клинической формы, затем проводится клинико-лабораторное обследование с традиционными анализами крови и мочи.

Важным этапом является гистологическое и цитологическое исследование элементов кожной лимфомы или лимфатических узлов. Биопсия помогает установить разновидность заболевания и определить степень его злокачественности.

При поражении внутренних органов необходимым станет их детальное инструментальное исследование. К нему относятся УЗИ брюшной полости, рентгенография и КТ легких.

Дифференциальную диагностику лимфом кожи проводят при подозрении на дерматоз или гемодермию. Часто для уточнения диагноза требуются консультации смежных специалистов.

Методы лечения

Количество и длительность курсов лечения отличаются в каждом конкретном случае и зависят от состояния больного. При потребности лечить лимфому кожи в несколько этапов, интервалы между ними должны составлять 1,5-2 месяца.

Чаще всего комплекс лечебных мероприятий состоит из:

  • первично-сдерживающей терапии;
  • курсовой;
  • поддерживающей.

Первично-сдерживающая терапия показана в случае начальных признаков болезни и ее медленного прогрессирования. Этот метод направлен на сокращение роста лимфом. Параллельно проводят активную химиотерапию с назначением адаптогенов, энтеросорбентов, иммуномодуляторов, дезинтоксицирующих средств, общеукрепляющих препаратов и витаминов. Пациент получает рекомендации относительно дальнейшего образа жизни с обязательным ограничением инсоляции, проходит физиотерапевтическое лечение.

Если отмечается ухудшение клинической картины, прибегают к курсовой терапии. На ранней стадии Т-клеточной лимфомы кожи предпочтение отдается производным дексаметазона, преднизолона, бетаметазона. Не меньший эффект наблюдается от приема интерферонов и гормональных препаратов.

Лучевая терапия действенна при лечении единичных опухолей, бляшек или отдельных пятен. Часто прибегают к ПУВА-терапии, экстракорпоральному фотофорезу, фотодинамической терапии. При агрессивной форме опухоли применение химиотерапии сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Читайте также:  Рентген коленного сустава фото

При узловатой форме В-клеточной лимфомы используют полихимиотерапию. Эффективны сочетания преднизолона с ЦВП-циклофосфаном и винкристином, ЦАВП-циклофосфаном, адриамицином и винкристином.

Между курсами лечения назначается поддерживающая терапия. В этот период показан прием глюкокортико-стероидных препаратов, альфа-, бета- или гамма-интерферонов, препаратов-адаптогенов, иммуномодуляторов. Пациенты подлежат постановке на учет и постоянному диспансерному наблюдению.

Прогноз и профилактика

Прогноз продолжительности жизни при диагнозе «Т-клеточная лимфома» во многом определяется стадийностью заболевания, своевременностью и адекватностью лечения. В зависимости от формы лимфомы кожи и результативности терапии продолжительность жизни пациентов варьируется от 1 до 10 лет.

В результате правильного лечения лимфомы кожи I-II степени злокачественности часто достигается выраженная ремиссия и значительное продление жизни пациента. При обращении к дерматологу на ранних стадиях прогноз выживаемости составляет около 20 лет. Запущенная болезнь оставляет шансы выжить в течение 2-3 лет. Опухоль, обнаруженная на III стадии своего развития, дает возможность проведения поддерживающего лечения. Это способно улучшить качество жизни больного, однако прогноз в таком случае исключительно неблагоприятный – летальный исход неизбежен в течение 2-х лет. Также к необратимым последствиям могут привести развитие интеркуррентных заболеваний или осложнения лечения.

Профилактикой лимфомы кожи должны стать:

  • поддержание здорового образа жизни;
  • баланс между периодами труда и отдыха;
  • скорректированный рацион питания и отказ от вредных привычек;
  • сведение к минимуму пребывания под прямыми солнечными лучами и контактов с радиацией;
  • прохождение ежегодных профилактических обследований у дерматолога.


Источник: oonkologii.ru

Чем опасен грибовидный микоз, и почему его часто путают с грибковым образованием или псориазом: симптомы и патогенез смертельной опасности

Есть пятна на коже? Срочно посетите дерматолога, чтобы исключить трудно диагностируемый и опасный грибовидный микоз. Из-за размытости первичных симптомов болезнь часто путают с дерматозом, псориазом и экземой.

Современные взгляды на этиологию и тактику лечения грибовидного микоза

Грибовидный микоз – это труднодиагностируемое и неуклонно прогрессирующее раковое заболевание, являющееся разновидностью Т-клеточных лимфом. Злокачественный процесс вызван бесконтрольным перерождением и делением Т-лимфоцитов в коже и лимфоузлах.

Точные причины, по которым запускается этот механизм, еще не определены. Но благодаря регулярно проводимым исследованиям стало возможным своевременное выявление патологии, и существенное замедление ее развития либо полное исцеление.

Причины появления

Выявлено более 25 разновидностей онкологических поражений лимфоидной ткани кожи. Среди всех лимфом наиболее распространены Т-клеточные, самой редкой из них является грибовидный микоз (МГ). В группе риска по данной патологии – лица старше 55 лет. Соотношение заболевающих женщин и мужчин – 2 к 1,6.

Этиология грибовидного микоза не известна. Согласно результатам ряда исследовательских работ, его развитие могут провоцировать ретровирусы. В первичных клеточных культурах, взятых у заболевших МГ, неоднократно выявлялись вирусные частицы, характерные по морфологическим данным для ретровирусов C типа. А в ДНК клеточных культур – генетические последовательности, родственные Т-лимфотропному вирусу 1 типа.

В ходе ряде других исследований была установлена взаимосвязь между отдельными группами заболевших МГ: на них воздействовали одинаковые негативные факторы, которые ускоряют воспроизведение лимфоцитов в коже и повышают риск образования мутантных клонов клеток. Среди них:

  • затяжной хронический дерматоз;
  • воздействие УФ-излучения;
  • предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • влияние аллергенов и химических соединений.

Проявление поражения кожи грибовидным микозом

Выделяют три стадии синдрома Алибера-Базена: эритематозно-сквамозную, бляшечно-инфильтративную и опухолевую. Начальные этапы злокачественного процесса сопровождаются разрастанием и активным делением опухолевых клеток. Морфология крови и костного мозга не изменяется.

На коже появляются мокнущие либо шелушащиеся пятна красного цвета. Иногда их возникновению предшествует зуд, который усиливается с развитием заболевания. Характерная для грибовидного микоза локализация очагов поражения – разгибательные участки рук и ног, туловище. Диаметр пятен – от нескольких миллиметров до 20 сантиметров.

Болезнь прогрессирует из эритематозно-сквамозной стадии в бляшечно-инфильтративную через несколько месяцев или десяток лет. В этот период зуд усиливается, а покрывающие кожу пятна уплотняются и приподнимаются над ее поверхностью – происходит образование разрастающихся бляшек багрового цвета. Со временем бляшки изъязвляются и опускаются в центре, продолжая разрастаться по периферии – образуются своеобразные кольца. В результате регресса и слияния бляшек на коже появляются фигуры, напоминающие объекты на географической карте.

Опухолевая стадия заболевания сопровождается преобразованием бляшек в опухолевые очаги, достигающие размеров яблока. В течение нескольких последующих недель опухоли распадаются, образуя глубокие язвы с признаками некроза. Процесс сопровождается отсутствием аппетита, вялостью и быстрым снижением веса.

Все стадии грибовидного микоза сопровождаются увеличением лимфоузлов. Возможны периодические подъемы температуры до 39 °C, потливость, выпадение волос, отслаивание ногтей.

Как определить первые симптомы

Из-за внешнего вида высыпаний синдром Алибера-Базена в эритематозно-сквамозной стадии часто путают с псориазом, экземой, дерматитом Дюринга. Лабораторная диагностика заболевания также затруднена в связи с отсутствием изменений в морфологии крови.

Читайте также:  Чем опасен полип на шейке матки

Осложняет ситуацию и тот факт, что многие врачи недостаточно ознакомлены с клиникой грибовидного микоза.

Больной может самостоятельно заподозрить синдром Алибера-Базена по мучительному кожному зуду, увеличению лимфоузлов, особенно паховых, утолщению эпидермиса на ладонях и подошвах. При появлении подобных симптомов следует обратиться к дерматологу для проведения иммуногистохимического исследования биоматериала, взятого при биопсии. Это единственный эффективный способ диагностики данной разновидности Т-клеточной лимфомы.

Лечение медикаментозно

На основании сравнительного анализа эффективности различных методов терапии при Т-клеточных лимфомах сформировалась следующая тактика лечения грибовидного микоза:

  • ПУВА-терапия. Основана на УФ-облучении в комбинации с фотосенсибилизаторами или полихимиотерапией и рентгеновским облучением. При первом методе лечения УФ-свет воздействует только на эпидермис и часть дермы, поэтому он оправдан на ранних стадиях заболевания. При втором УФ-свет проникает вглубь кожи, что делает возможным его применение при наличии опухолей.
  • Электронно-лучевая терапия. Характеризуется облучением глубоких слоев кожи быстрыми электронами. Повышает эффективность вышеперечисленных лечебных мероприятий.
  • Гемосорбция, фотофорез, плазмаферез. Оказывают иммуномодулирующее воздействие и позволяют сократить дозы применяемых цитостатиков, что сокращает количество побочных эффектов химиотерапии.
  • Интерфероны. Обладают противоопухолевой активностью и стимулируют иммунный ответ организма.

Лечение народными средствами

Синдром Алибера-Базена не лечится народными средствами. Их применение допустимо только на ранних стадиях заболевания и лишь в сочетании с консервативной терапией. Применяются следующие лечебные составы:

  • Марганцовка (1 г) + соль (2 ст. л.). Ингредиенты помещают в таз с водой и перемешивают до полного растворения. Готовый раствор используется в качестве ванночки для ног.
  • Листья лопуха (1 ст. л.) + листья подорожника (1 ст. л.). Ингредиенты погружают в кипяток и отставляют на сутки. Отвар принимают внутрь. Разовая доза – 150 мл.
  • Цветы сирени + спирт (1:2). Растение настаивают на спирту в темном месте на протяжении недели. Настойка используется для местной обработки кожи дважды в сутки.

Профилактика

Профилактика синдрома Алибера-Базена заключается в исключении факторов, способствующих преобразованию Т-лимфоцитов. К ним относятся всевозможные канцерогены, курение, алкоголь. Следует вести подвижный образ жизни, поддерживать иммунитета и своевременно устранять предраковые состояния.

Прогноз при синдроме Алибера-Базена неблагоприятный. Заболевание может прогрессировать на протяжение 2–13 лет. Если оно выявлено на опухолевой стадии, лечение будет неэффективным – больного ожидает летальный исход. При раннем диагностировании ГМ возможно значительное замедление злокачественного процесса или полное исцеление. Поэтому следует внимательно следить за состоянием кожного покрова.

Полезное видео

Источник: cleanskin.online

Т-клеточная лимфома кожи

Лимфома кожи — целая группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток «белой» крови (лимфоцитов).

Мужчины страдают от этого заболевания в два раза чаще, чем женщины. Люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.

В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают: Т- и В-клеточные лимфомы.

По данным исследований, Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют всего 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Факторы риска и причины развития.

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т- или В-лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу.

Точные причины, запускающие этот механизм не известны.

Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят таким факторам как:

  • генетическую предрасположенность.
  • вирусные инфекции — ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра.
  • действием различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях.
  • воздействие солнечной радиации (инсоляцию).
  • последствия от приёма некоторых лекарственных средств.

Классификация.

Лимфома кожи бывает первичной и вторичной.

Первичной называется лимфома, когда заболевание начинается с поражения дермы.

Вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение (к таким органом относится костный мозг, вилочковая железа (тимус), лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта).

Клинические проявления.

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (т.е. имеются различные элементы сыпи — пятна, бляшки, узлы), которые различаются по степени выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов.

По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени.

По клиническим проявлениям лимфомы классфицируют: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Читайте также:  Подергивание мышц по всему телу в чем причины

1. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени — характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу.

При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу.

2. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени — представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

2.1 Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) — встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

3. Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) — часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

Через несколько лет процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи – форма опасная развитием кахексии (истощение).

(на обоих фото – проявления синдрома Сезари).

! Первоначальная симптоматика может проявляться общими симптомами наличия онкологического заболевания:

  • общей слабостью и быстрой утомляемостью организма;
  • ничем необоснованной апатичным (равнодушие к окружающему миру) состоянием;
  • повышенной тревожностью и низкой стрессоустойчивостью;
  • значительным повышением температуры тела (до 38,0*С);
  • ярко выраженной ночной потливостью;
  • динамичной и значительной потерей веса;
  • нарушением нормального пищеварения.

Диагностика.

Полноценная диагностика должна быть комплексной!

  • Лабораторыные методы диагностики – клинический анализ крови:
  • Решающее диагностическое значение имеют: гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов.
  • При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ орагнов грудной и брюшной полостей, забрюшинного пространства.

При Т-клеточной лимфоме выявляются: лейкопения и моноцитоз

При синдроме Сезари: лейкоцитоз (до 30000-200000), нейтрофилез, повышение количества эозинофилов.

Биопсия позволяет дифференцировать Т- и В- клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

! При ранней диагностике вышеуказанных методов обследования может быть недостаточно, поэтому применяют:

  • ИГХ (иммуногисто­химический метод) — метод морфологической диагностики, в основе которого лежит визуализация и оценка с помощью микроскопа результатов реакции антиген-антитело в срезах биопсированной ткани.
  • ПЦР (метод определения клональности с помощью полимеразной цепной реакции) — позволяет определить наличие возбудителя заболевания, даже если в пробе присутствует всего несколько молекул ДНК возбудителя.

Лечение.

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является полихимиотерапия – использование лекарственных средств группы цитостатики, группы кортикостероидов, и интерфероны.

В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют:

  • лучевую терапию,
  • ПУВА-терапию — метод лечения, который включает использование фотоактивного вещества (псоралены — класс фурокумаринов) совместно с облучением кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением (фото).

фототерапию метод заключается в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза – заключающегося в облучении крови пациента ультрафиолетовыми лучами, также даёт неплохие результаты; перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света (фото).

При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.

Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

Профилактика

Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Целесообразно по возможности избегать факторов риска, перечисленных ранее.

Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами (при проведении медицинских манипуляций) и средствами контрацепции барьерного типа при интимной близости.

Источник: mosgorzdrav.ru