Порэнцефалическая киста головного мозга

Что такое порэнцефалическая киста головного мозга – постановка диагноза и лечение

1. Истинная и ложная 2. Постановка диагноза 3. Лечение

Порэнцефалия – патология, характерной особенностью которой является наличие кистозного пространства, находящегося в головном мозге. В переводе с греческого языка название патологии переводится как «проход», «отверстие» и «мозг».

Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Постановка диагноза

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

  • УЗИ;
  • КТ
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Читайте также:  Мелкоклеточный нейроэндокринный рак легкого

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Лечение

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.

Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.

Источник: mozgius.ru

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г. Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.

Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. Иногда такие полости возникают в раннем детском возрасте или в последующих возрастных периодах вследствие нарушения мозгового кровообращения, травмы, инфекции, воспалительных, опухолевых и других патол, процессов, вызывающих повреждение серого и белого вещества головного мозга.

Различают истинную и ложную П. При истинной П. кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рис. 1). Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированнои, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Извилины полушарий головного мозга радиально погружены в направлении кисты, а иногда в этой области совсем отсутствуют и на их месте имеется лишь тонкая пластинка из мозгового вещества и мягкой оболочки головного мозга, кратерообразно западающая при вскрытии полости. Гистол, изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной П.

Читайте также:  Мирамистин раствор инструкция по применению

Ложной порэнцефалией называют полости, располагающиеся в ткани мозга, но не доходящие до поверхности головного мозга и не сообщающиеся с желудочками мозга (рис. 2).

Эти полости могут располагаться в одном или обоих полушариях головного мозга, гл. обр. в его белом веществе, бывают одиночными и множественными, сообщающимися между собой. Внешний вид извилин коры головного мозга, как правило, не изменен. В стенках ложных кист выявляется рубцовая ткань.

Наиболее резко выраженная степень П.— так наз. пузырный мозг, при к-ром в патол, процесс вовлечены ствол, базальные ядра и полушария головного мозга. Пузырный мозг имеет вид двух больших пузырей, наполненных жидкостью. Кистозные дефекты мозжечка типа П. встречаются редко.

П. у новорожденных и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей (см. Параличи, парезы), иногда эпилептическими припадками (см. Эпилепсия). Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы (см.) и черепно-мозговых нервов (см.). Наряду с П. в ряде случаев обнаруживают недоразвитие мозолистого тела, цефалоцелле (выпадение части вещества головного мозга), асимметрию черепа с выбуханием чешуйчатой части височной кости на стороне поражения, микроцефалию (см.), Крипторхизм (см.) и другие пороки развития органов.

Клинически очень трудно отличить ложную П. от истинной. Иногда кисты мозга, даже множественные, при ложной П. проявляются очаговой неврол, симптоматикой без признаков психических нарушений.

П. устанавливают на основании признаков органического поражения головного мозга и данных пневмоэн-цефалографического исследования (см. Пневмоэнцефалография). При истинной П, с помощью пневмоэнцефалографии выявляют кистозные полости, сообщающиеся с желудочками мозга, при этом желудочки обычно подтянуты к области дефекта ткани мозга (рис. 3). Соустье между кистой и желудочком мозга определяется на пневмоэнцефалограмме, если диаметр его составляет не менее 2 мм. Расположенные в глубине мозга небольшие полости, сообщающиеся с желудочком мозга очень узким ходом, представлены на рентгенограммах как отшнурованные кистозные полости.

При ложной П. на пневмоэнцефалограмме отмечают смещение желудочков мозга; характер смещения позволяет установить локализацию замкнутой кистозной полости и ее объем.

С помощью ангиографии выявляют типичное смещение сосудов головного мозга соответственно локализации и объему кисты, нередко с обширной бессосудистой зоной в области дефекта (см. Каротидная ангиография, Церебральная ангиография).

Форму и локализацию кист, особенно множественных, наиболее точно устанавливают посредством компьютерной томографии (см. Томография компьютерная). При истинной П. на томограммах обнаруживают в головном мозге очаги пониженной плотности, соответствующей плотности цереброспинальной жидкости, с четкими контурами, без явлений отека окружающей ткани. При сообщении кистозной полости с желудочком мозга смещения его в противоположную сторону не отмечается (рис. 4). При ложной П. в головном мозге выявляют очерченные кистозные полости; в случае их локализации в одном полушарии желудочки мозга нередко смещены в противоположную сторону.

Лечение при истинной П. в большинстве случаев консервативное с применением лекарственных средств, физиотерапии и проведением ортопедических мероприятий. При прогрессировании процесса, сопровождающегося учащением эпилептических припадков и развитием вторичной гидроцефалии (см.), показано оперативное лечение. В ходе операции производят вскрытие кисты и удаляют видимое в ее глубине сосудистое сплетение. При отсутствии положительного эффекта от этой операции производят дренирование желудочков мозга путем наложения вентрикулоатриального или вентри-кулоперитонеального шунта.

Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный.

Библиография: Гиляровский В. А. К вопросу о патологической анатомии и патогенезе порэнцефалии, дисс., М., 1909; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 570, М., 1962; H e sc hl R. Ge-hirndefect und Hydrocephalus, Vrtljschr. f. d. Prakt. Heilk., Bd 61, S. 59, 1859; Lorber J. a. Emery J. L. Intracerebral cysts complicating ventricular needling in hydrocephalic infants, Develop. Med. Child Neurol., v. 6, p. 125, 1964; Matson D. D. Neurosurgery of infancy and childhood, p. 188, Springfield, 1969; Pediatrische Neurochirurgie, hrsg. v. J. Gerlach u. a., S. 241, Stuttgart, 1967.

Читайте также:  Народные средства от насморка и заложенности носа

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Порэнцефалия

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение — расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение — фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Предметом спора для радиологов в отношении определения порэнцефалии является обязательность наличия сообщения между кистой и желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли это сообщение или нет. Другие используют данный термин в отношении кист, которые связаны по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (связывающиеся с желудочковой системой) или внешние (связывающиеся с субарахноидальным пространством). Третьи авторы понимают под термином «порэнцефалия» кисту с сообщением и с желудочками, и с субарахноидальным пространством.

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

  • перинатальная ишемия головного мозга;
  • травма;
  • инфекция;
  • антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
  • семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Источник: radiographia.info